华山医院垂体疾病多学科诊疗(MDT)门诊介绍垂体是人体最重要的内分泌器官,分泌多种激素调控其他内分泌器官的功能,是人体内分泌调控的中心。垂体的调控功能极为复杂,决定了垂体疾病导致的内分泌功能障碍及临床表现的复杂性,必须由专业内分泌科医师进行规范的评估。此外,垂体部位疾病的种类也是十分多样,除常见的垂体瘤外,还包括颅咽管瘤、生殖细胞瘤、脑膜瘤、垂体炎、组织细胞增多症等,在诊断上高度依赖放射科医生的读片和经验。多数垂体疾病的的治疗及部分疑难垂体病的活检鉴别需要依靠神经外科医生和放疗科医生的参与,特别是对垂体疾病有丰富经验的神经外科和放疗科医生。术后还需有丰富相关临床经验的病理科专家给予准确的病理诊断,专业的神经病理科医师尤佳。因此,垂体病的诊疗是一项跨学科合作的团队工作,且对各相关专科的诊疗技术均具有相当的要求。传统的专科诊疗模式需要患者在多个专科反复就诊,不但耗费大量医患双方的精力,增加了就诊难度及费用,且患者常常无法获得全面最佳诊疗,特别是一些疑难患者,诊疗显得更为困难。华山医院的神经外科、内分泌科、放射科、神经放射、神经病理等均为华山医院强势学科,神经外科垂体瘤亚专科每年垂体瘤手术量超1000例,为亚洲最大的垂体瘤诊疗中心。针对垂体病诊疗的复杂性,结合华山医院的学科优势,华山医院自2014年起开展了垂体病多学科诊疗项目,项目专门针对垂体病患者,开展多学科合作、个体化、一站式诊疗服务项目。项目成员精选各学科垂体相关亚专业组成员组成:神经外科垂体组、内分泌科神经内分泌组、放疗科神经放射外科组、影像科神经影像组、病理科神经病理组和眼科。各亚专科均由高级职称专家坐诊,其中神经外科由垂体亚专业组王镛斐教授、内分泌科由神经内分泌亚专业组叶红英教授、神经放射外科由潘力教授,影像医学由神经影像亚专业组姚振威教授领衔。各亚专业组还包括多名青年骨干。各亚专业组根据各自的所长,各司其职,并紧密合作与交流。内分泌专家制定完整的垂体功能评估方法,特别承担内分泌功能评估、全身并发症评估和治疗、垂体功能减退的替代治疗和方案优化、高泌乳素血症和库欣病的鉴别诊断等。神经外科专家负责掌握手术适应症并负责手术治疗;并为垂体病增粗、下丘脑占位等疑难患者立体定向穿刺或手术活检明确诊断;神经影像专家则为鞍区占位性病变的鉴别提供宝贵意见和方向、改进扫描方案提高功能性微腺瘤的阳性率;神经放射外科专家负责掌握放射治疗适应症并负责神经放射治疗。团队运作模式为以患者为中心,工作对象包括门诊患者及住院患者。在门诊,对于一般垂体病患者,无论患者在哪个亚专业组门诊首诊,各亚专业组医生将根据患者病情需要,相互转诊。对于复杂患者,团队专门开设了每周四上午的垂体疾病多学科联合门诊(MDT门诊),接受疑难患者预约就诊,就诊当天由各亚专业组医生共同接诊患者,针对病情相互讨论,给予患者综合性建议,对于需要进一步诊疗的患者,根据主要问题联系其他相关科室进一步诊治。合力解决患者难题。自2015年1月正式开通MDT门诊以来,效果显著,绝大多数疑难病患者得到有效诊疗,并获得国内同行高度评价和学习开展。门诊时间:每周四上午8:30~11:00门诊地点:复旦大学附属华山医院(乌鲁木齐中路12号)门诊部七楼多学科联合门诊部门诊挂号费:1272元门诊预约方式:1.由各首诊专家(王镛斐教授、叶红英教授、潘力教授)根据病情需要为患者预约MDT门诊;2咨询电话:021-52887500该门诊无法电话预约 不接受初诊患者:电话咨询时间:周一~周五,上午8:00~11:00;下午1:30~16:003.每周MDT门诊预约患者限5位。
中国垂体腺瘤协作组催乳素(Prolactin,PRL)腺瘤是最常见的功能性垂体腺瘤,约占成人垂体功能性腺瘤的40~45%,以20~50岁的女性患者多见,成人患者男女比例约1:10。 规范化的诊断和治疗垂体催乳素腺瘤对恢复和维持正常腺垂体功能、预防肿瘤复发等具有重要的意义。1. 临床表现(略)2. 诊断典型临床表现结合高催乳素血症的实验室检查与鞍区影像学检查,可作出催乳素腺瘤诊断。2.1高催乳素血症:对疑诊垂体催乳素腺瘤的患者,静脉取血测催乳素的要求是:正常进食早餐(种类为碳水化合物,避免摄入蛋白质和脂肪类食物),于上午10:30-11:00休息半小时后静脉穿刺取血。如果血清催乳素>100~200ng/dl,并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症,则支持催乳素腺瘤的诊断。如血清催乳素<100ng/dl,须结合具体情况谨慎诊断。2.2鞍区影像学检查:鞍区MRI增强影像有助于垂体腺瘤的发现,动态增强成像有助于垂体微腺瘤的发现。3. 鉴别诊断(略)4. 垂体催乳素腺瘤的药物治疗4.1 药物治疗适应证 对不同大小的垂体催乳素腺瘤,其治疗的目的是不一样的。对催乳素微腺瘤患者,治疗的目的是控制PRL水平,保留性腺功能和性功能;对催乳素大或者巨大腺瘤患者,除了控制PRL水平、保留垂体功能之外,还要控制和缩小肿瘤体积,改善临床症状,防止复发。药物治疗的适应症包括:不孕不育,肿瘤引起神经系统症状(尤其是视力缺失),烦人的泌乳,长期的性腺功能低下,青春期发育改变,预防妇女由于性腺功能低下引起的骨质疏松。轻度的高催乳素血症,月经规则,想怀孕的妇女需要治疗。4.2 药物选择多巴胺激动剂(Dopaminergic Agonist, DA),为PRL腺瘤患者的首选治疗,目前主要有溴隐亭(bromocriptine, BRC)和卡麦角林(cabergoline, CAB),其他还有培高利特(pergolide)和喹高利特(quinagolide)。药物能使绝大多数病人PRL水平正常和肿瘤体积显著缩小,而且药物治疗适用于各种大小的肿瘤。由于培高利特和喹高利特较少使用,因此本共识不做推荐。4.2.1 溴隐亭服用方法:BRC(2.5mg每片)治疗的初始剂量为每天0.625-1.25mg,建议晚上睡前跟点心口服。每周间隔增加1.25mg直至达到每天两片或三片。通过缓慢加量计划和睡前跟点心同服的方法来减少上胃肠道不适和直立性低血压的副作用。每天7.5mg为有效治疗剂量,如果肿瘤体积和PRL控制不理想,则可以逐步加量至每天15mg。继续加量并不能进一步改善治疗效果,因此不建议15mg以上的大剂量,而是建议改为CAB治疗。由于BRC已经证实其安全有效,且价格相对便宜,在我国大部分医疗部门可以提供,因此溴隐亭为我国推荐治疗催乳素腺瘤的首选药物。4.2.2 卡麦角林服用方法:CAB(0.5mg每片)的初始治疗剂量为每周0.25~0.5mg,剂量每月增加0.25~0.5mg直到PRL正常,很少需要剂量超过每周3mg。对比BRC,CAB服用更方便,病人耐受性更好,对溴隐亭耐药的患者可选用CAB治疗。4.2.3 药物副作用BRC副作用包括:头痛、头晕,恶心、呕吐、消化性溃疡等消化道症状,鼻腔充血,便秘,体位性低血压,严重的患者甚至会出现休克表现;乏力、焦虑、抑郁、酒精不能耐受;药物诱发垂体瘤卒中。CAB副作用同溴隐亭,消化道副作用比溴隐亭轻,其他包括精神疾病,潜在的心脏瓣膜病。4.3催乳素微腺瘤治疗 临床上治疗PRL微腺瘤的首要目的是保留性腺功能和生育功能,而药物治疗能显著有效地达到这一目的,即药物能有效得控制PRL水平,而且经过长期有效的DA治疗,微腺瘤经常缩小,有时会消失。 由于只有5~10%的微腺瘤进展为大腺瘤,因此,控制肿瘤体积不是药物治疗的首要目的,对于不想生育的妇女可以不接受DA治疗。停经的妇女可以接收雌激素治疗,但应该对PRL水平进行定期评价,包括复查动态强化MRI以观察肿瘤大小变化。4.4 催乳素大腺瘤和巨大腺瘤治疗治疗催乳素大或者巨大腺瘤患者,除控制PRL水平、保留垂体功能之外,还要缩小肿瘤体积以改善临床症状。除了急性肿瘤卒中诱发视力急剧下降需要急诊手术减压之外,DA仍然是绝大多数催乳素大或巨大腺瘤患者的首选治疗。对于敏感病例,开始药物治疗后1或2周内即可以使PRL水平迅速下降,同时肿瘤明显缩小,视力改善。DA治疗通常能有效恢复视觉功能,其效果与外科行视交叉减压手术相当。所以,视野缺失的大腺瘤患者不再被认为是神经外科急症。但在一些耐药病例,药物治疗几个月肿瘤体积也不会明显缩小。肿瘤的持续缩小乃至消失需要几个月或甚至几年的时间。药物治疗后定期的MRI复查是需要的,开始治疗后的3个月一次,之后半年复查一次,以后可以间隔长一些。治疗的目的是PRL水平尽量控制在正常水平,为了能最大程度地缩小肿瘤体积甚至于促使肿瘤消失,最好是降低PRL水平到可能的最低值。即便PRL水平下降到正常范围,仍需服用足量的DA用以进一步缩小肿瘤体积。当PRL水平保持正常至少两年,肿瘤体积缩小超过50%,才考虑DA逐步减量,因为在这一阶段,低剂量能维持稳定的PRL水平和肿瘤大小。然而,停止治疗可导致肿瘤的增大和高催乳素血症的复发。基于这一原因,对大或者巨大腺瘤患者药物减量或停用后必需进行严密随访。5. 垂体催乳素腺瘤的外科治疗垂体催乳素腺瘤选择手术治疗需根据以下情况综合判断:肿瘤大小、血催乳素水平、全身情况、药物治疗反应,患者的意愿以及对生育的要求。微腺瘤占垂体催乳素腺瘤大部分,且绝大多数不会生长,所以手术干预通常不作为首选。外科治疗目的:(1)迅速缓解内分泌异常,血催乳素降至正常范围。(2)保留正常垂体功能。(3)尽可能减少肿瘤复发。(4)脑脊液漏修补术。绝大多数手术可以采用经鼻蝶窦入路,只有少数耐药的侵袭型巨大垂体腺瘤需要开颅手术。近年来,随着神经导航及内镜等仪器设备的发展及手术微创技术水平的提高,经验丰富的手术团队可以使经蝶窦入路手术更精确、更安全、损伤更小、并发症更少。因此,经蝶窦入路手术也是垂体催乳素腺瘤患者除药物治疗之外的另一选择[11]。手术适应证:(1)垂体微腺瘤经药物治疗3~6个月无效或效果欠佳者[5]。(2)药物治疗反应较大不能耐受者。(3)巨大垂体腺瘤伴有明显视路压迫,药物治疗无法控制血催乳素和缩小肿瘤体积。或经药物治疗3~12个月后,血催乳素水平降至正常,但肿瘤体积仍没有变化,需考虑垂体无功能腺瘤可能[6]。(4)侵袭性垂体腺瘤伴有脑脊液鼻漏,或药物治疗后出现脑脊液鼻漏者。(5)带瘤生存的心理承受能力不足或拒绝长期服用药物治疗者。(6)药物治疗或其他原因引致垂体瘤卒中,表现剧烈头痛和急剧视力减退者。(7)垂体大腺瘤伴囊变,药物治疗通常无法缩小肿瘤体积。(8)经验丰富的术者认为有较高手术全切除预期,且充分考虑到患者手术的意愿[6]。手术几乎没有绝对禁忌证,相对禁忌证绝大多数与全身状态差及脏器功能障碍相关。对于这些患者,应在手术治疗之前进行治疗,改善全身情况。手术疗效与手术者的经验、肿瘤的大小、侵袭程度及病程有关。微腺瘤的手术效果较大腺瘤好。在多数大的垂体治疗中心,60%~90%的微腺瘤患者术后催乳素水平可达到正常,大腺瘤患者达到正常的比例则较低,约为50%,而巨大侵袭型垂体瘤的术后生化缓解率几乎为零。术前血催乳素水平与术后缓解率呈负相关,可作为判断手术预后的参考指标,患者术前血催乳素<200ng>200ng/mL的患者[8]。多巴胺激动剂能使部分肿瘤纤维化,但是否增加手术的困难和风险,尚存争议。近来有作者认为术前药物治疗可以提高肿瘤全切除率[7]。术后催乳素水平正常的患者中,长期观察有0%~40%患者会出现复发。影响复发判断的因素是术后缓解标准、随访时间和垂体微腺瘤所占比例。术后5年复发率约为20%。术后第一天的血PRL水平能比较准确地反映预后情况,可以作为手术疗效的评价指标之一。有术者认为,术后即刻催乳素水平降至10ng/ml以下者,术后5年未见复发[9]。垂体大腺瘤复发率明显高于微腺瘤[10]。术后轻度催乳素升高者,也可能是因为垂体柄偏移或手术损伤垂体柄导致的垂体柄效应有关系,而不一定表示肿瘤残留或复发。经蝶窦手术的内分泌并发症包括垂体前叶功能低下、一过性或持续性尿崩症以及抗利尿激素(ADH)分泌不当,术后持续性垂体前叶功能减退的发生率与肿瘤体积大小呈负相关。其他并发症包括视神经的损伤、周围神经血管的损伤、脑脊液鼻漏、鼻中隔穿孔、鼻窦炎、颅底骨折等,其中罕见的并发症包括颈动脉海绵窦段的损伤等,可危及生命。但是,近年来,有经验术者的垂体瘤手术并发症发生率逐年下降。垂体微腺瘤的手术并发症发生率总体不超过5%,死亡率<1%,并发症多为一过性尿崩。虽然开颅手术的并发症发生率高,但耐药的巨大垂体腺瘤毕竟少数,手术目的为尽可能缩小肿瘤体积,而非全切肿瘤。推荐患者到有丰富垂体瘤手术经验的医院完成手术,这样可以减少手术并发症,保留残存垂体功能,提高手术疗效。< span="">6. 垂体催乳素腺瘤的放疗(略)7. 垂体催乳素腺瘤患者的妊娠相关处理基本的原则是将胎儿对药物的暴露限制在尽可能少的时间内。溴隐亭对胎儿安全性较高,垂体催乳素腺瘤妇女应用溴隐亭治疗,怀孕后自发流产、胎死宫内、胎儿畸形等发生率与正常妇女妊娠的产科异常相近;催乳素微腺瘤患者怀孕后瘤体较少增长,而大腺瘤患者怀孕后瘤体增长可能性达25%以上。在妊娠前有微腺瘤的患者,催乳素水平降至正常,恢复规律月经后可以妊娠。但由于黄体功能维持的需要,应在孕12周后停药;对于有生育要求的大腺瘤妇女,需在溴隐亭治疗腺瘤缩小后方可允许妊娠,妊娠期间,推荐全程用药。正常人怀孕后PRL水平逐渐升高,但最高不超过300-400ng/ml。对孕前垂体催乳素腺瘤的患者主要应注意临床表现,如出现视野缺损、头痛、视力下降,特别是视野缺损或海绵窦综合征,如出现肿瘤卒中应立即加用溴隐亭,若1周内不见好转,应考虑手术治疗并尽早终止妊娠(妊娠接近足月时)。8. 垂体催乳素腺瘤患者的哺乳期用药没有证据支持哺乳会刺激肿瘤生长。对于有哺乳意愿的妇女,除非妊娠诱导的肿瘤生长需要治疗,一般要到患者想结束哺乳时再使用多巴胺受体激动剂。9. 垂体催乳素腺瘤患者的不孕不育相关治疗(略)《中国垂体催乳素腺瘤诊治共识(2014版) >编 写 组 执 行 秘书:姚勇、朱惠娟,吴哲褒、郁琦,王镛斐,刘阿力,贾旺,吴群,毛志刚,王海军。
2014年8月27日,为期两天的中国卓越垂体瘤中心参观访问活动在上海华山医院(上海市垂体瘤中心)拉开了帷幕。来自全国各地20余位神经外科、内分泌科、伽马刀专家汇聚上海华山医院,通过两天的观摩、学习与讨
上海市垂体瘤研究中心成立垂体瘤是发病率占第二位的常见的脑肿瘤之一,也是最常见的神经内分性肿瘤。由于肿瘤位置同时位于神经和内分泌中枢,故可引发神经功能障碍和内分泌代谢紊乱,包括视力下降、不孕不育(女性月经紊乱、男性功能下降)、肢端肥大、肥胖、高血压、高血糖、甲亢和甲减、骨质疏松等,严重危害生命健康。随着核磁共振(MRI)的普及,该病的临床检出率有逐年增高趋势。目前垂体瘤的治疗以神经外科手术切除为主,药物和立体定向放疗为辅。但其并非是一种简单的神经外科疾病,而是一种涉及内分泌科、妇产科、男性科、眼科、放疗科、影像医学科等诸多学科的复杂疾病。对该病的综合诊疗,往往需要多学科合作,方能获得病灶根治和患者内分泌代谢功能的恢复。有鉴于此,为了整合上海各大三甲医院的临床学科优势,实现各项诊疗技术间的无缝衔接,从而提升垂体瘤的综合诊疗水平,经上海市卫生局批准,一个专门针对垂体瘤的多学科合作新平台—上海市垂体瘤研究中心日前正式宣布成立。该研究中心的牵头单位是复旦大学附属华山医院神经外科,目前为教育部国家重点学科、上海市“重中之重”临床医学中心,也是全球临床规模最大的神经外科中心,总体水平居国内领先、国际先进。该学科也是国内最早开展垂体瘤的临床诊疗和基础研究的单位之一,年手术量已突破1000例,居国内外同类报道之首,手术疗效得到国际同行的广泛肯定。此外,华山医院内分泌科、瑞金医院内分泌科、妇产科医院生殖内分泌科和眼耳鼻喉科医院眼科业已在各自的学科领域对垂体瘤及相关内分泌代谢疾病展开较深入的研究,均作为重要的合作单位加盟上海市垂体瘤研究中心。该研究中心成立后,将成为目前国内外临床规模最大的垂体瘤研究中心,通过研发诊疗新技术、建立垂体瘤多学科联合会诊平台、开展临床多中心研究和制定不同类型垂体瘤的诊治规范,以切实提高患者的临床疗效,造福百姓。同时将极大增强上海医学界在国内外垂体瘤研究领域的学术竞争力。
(从事垂体瘤治疗多年,结合自己的临床经验,总结一下患者们一些最为关心的问题,希望对大家有用。)1.垂体瘤治疗除了手术之外还有什么治疗?时至今日,垂体瘤治疗仍以手术为主。部分类型的垂体瘤可选择药物治疗。放射治疗分为传统放射治疗和立体定向放射治疗,传统放射治疗因放射性损害明显,目前已不多用。立体定向放射治疗适用于术后海绵窦内残瘤、肿瘤复发不宜再手术者、手术有禁忌或不愿手术者,以及部分微腺瘤患者。2.垂体生长激素(GH)腺瘤该如何治疗?垂体GH腺瘤会损伤身体重要脏器的功能,出现严重的并发症,所以应该做到早发现,早治疗。GH腺瘤的首选治疗是手术,因经验丰富的术者的手术全切除率较高,手术安全性好,能迅速缩小肿瘤体积,改善内分泌和全身脏器功能,解除视神经压迫症状。生长抑素类药物治疗同样也能达到与手术相类似的效果,但因无法根除肿瘤,需要长期甚至终身使用,其高昂的价格令绝大多数患者望而却步。但是术前短期使用生长抑素类药物可以明显改善身体器官功能,降低手术风险。目前认为药物与立体定向放射治疗联合使用治疗术后残瘤有显著疗效。3.垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤(Cushing病)该如何治疗?垂体ACTH腺瘤对身体器官损伤大,往往肿瘤较小,症状即非常明显,患者非常痛苦。手术被认为是垂体ACTH腺瘤的唯一的、疗效确切的治疗方法。因绝大多数垂体ACTH腺瘤确诊时,肿瘤体积较小,故可以采用经鼻蝶手术切除。而一些症状明显,内分泌检查(包括岩下窦采血检查)结果充分支持垂体ACTH腺瘤诊断,但影像学尚无法明确显示肿瘤的病例,也可以接受肿瘤探查和选择性垂体腺切除的手术治疗方案。4.垂体促甲状腺素(TSH)腺瘤该如何治疗?垂体TSH腺瘤在所有垂体腺瘤分型中最少见。首选治疗是手术,术前应注意控制甲亢。需要注意的是,一些原发性甲状腺功能减退(甲减)的患者也可继发垂体垂体TSH增生,MRI上的表现与垂体瘤非常相似,药物治疗有效。5.垂体无功能腺瘤该如何治疗?垂体无功能腺瘤多见于中老年患者,多因肿瘤压迫视神经导致视力下降前来就诊。垂体无功能腺瘤首选手术治疗。该类型肿瘤的质地偏韧,与正常垂体腺粘着紧密,且发现时通常已体积较大,所以术后出现垂体功能下降的机率较其他类型垂体腺瘤都高。6.血泌乳素(PRL)升高就一定是患垂体瘤了吗?血PRL升高又称为高PRL血症,通常表现为闭经(或月经紊乱)、溢乳和血PRL升高。血泌乳素升高的原因有很多,概括来说,约90%是由于垂体瘤引起。其他如药物或其他脏器疾病也会导致血泌乳素升高,常见的有吗叮啉、雷尼替丁、西米替丁、抗抑郁类药物等,原发性甲减引起血PRL升高也很多见。还有一些原因不明的(特发性)高PRL血症可能不经治疗而自行好转。所以发现血PRL升高后,一定要去医院就诊。7.垂体泌乳素(PRL)腺瘤该如何治疗?垂体PRL腺瘤是最多见的垂体腺瘤,其中微腺瘤占约90%。大多数垂体PRL微腺瘤可以接受药物治疗,目前国内治疗垂体PRL腺瘤的药物是溴隐亭,目的是降低血PRL,缩小肿瘤体积。因巨大侵袭性垂体PRL腺瘤手术风险极大,药物治疗也不失为一种有效、安全性高的方法。但药物治疗的缺点是:长期服药、耐药、药物副作用、妊娠停药后容易流产和妊娠后期存在肿瘤可能迅速增大的不可预知性,所以许多患者选择安全性日趋增高的经鼻蝶手术,据统计,我科垂体泌乳素微腺瘤手术的全切除率约94%。8.为什么有些垂体瘤不能经鼻蝶手术,而要采用开颅手术?约90%以上垂体瘤可以采用经鼻蝶手术,该手术入路因创伤微小而被广大垂体瘤患者所接受。但是垂体瘤具有生物学和形态学特征的多样性,有些垂体瘤往往长向颅内各个腔隙,经鼻蝶手术无法胜任全切除肿瘤的要求,或无法迅速达到解除视神经压迫的目的,所以医生会采用合理的、具体的开颅手术方案。9.有哪些因素可能影响手术效果?许多因素可能影响手术效果,且因人而异。总体来说,患者年龄、身体状况、合并症、肿瘤体积、质地、血供、瘤体与与周围神经血管的关系都可能影响手术效果。建议术前与医生积极沟通,充分了解手术风险以及应对方法。10. 垂体瘤手术前应该注意什么?垂体瘤手术前应注意积极治疗合并症,如高血压、糖尿病等,避免辛辣饮食和服用活血化淤类补品,调节心理状态,培养良好的作息习惯。准备接受经鼻蝶手术的患者更应注意口鼻清洁,避免上呼吸道感染。11. 垂体瘤手术后最常见的并发症有哪些?垂体瘤手术后最常见的并发症是水、电解质紊乱,有尿崩、胃纳差、恶性和胸闷等不适症状。一般发生于术后一周内,治疗也并不困难,患者应多摄入富含钠、钾的食物,如咸蛋、酱菜、橙子、香蕉等,摄入水分以解除口渴感为度,如有疑问或患者病情较重,应随时咨询医生和护士。经鼻蝶垂体瘤术后常见并发症还有脑脊液漏、鼻腔出血等,患者术后一个月内应尽量避免用力动作。12. 垂体瘤手术后家属应怎样配合医生和护士?为了缩短垂体瘤手术后恢复时间,尽量减少患者术后并发症的发生,家属陪护和配合工作很重要。作为患者最亲近的人,家属往往是患者和医护人员之间良好沟通的桥梁,垂体瘤术后,患者出入液量、饮食和心理、视力及其他神经功能可能出现异常变化,家属在陪护期间应准确计量患者的摄入水量和尿量、了解患者的各种不适,及时向医生和护士反馈病情信息,并听取医生查房时的具体建议。13. 垂体瘤手术前、后为什么要服用激素?垂体瘤手术会影响垂体功能,大多会出现暂时的垂体激素水平下降,导致机体免疫力和应激能力下降,给患者术后恢复带来隐患。除了住院期间需要使用激素外,出院后一个月内也要继续服用激素,然后逐周减量直至停药。14. 垂体瘤手术后如何复查?垂体瘤手术后应该定期复查,复查内容主要包括鞍区MRI增强和内分泌功能,全面了解肿瘤切除程度和评估垂体轴功能,便于制定进一步治疗方案。通常情况下,手术后近期复查定于术后一周内和术后两个月,以后的复查时间可于复诊时听取主诊医生的建议。如仍有疑问,请于出院前询问医生,或仔细阅读出院小结中的出院医嘱一栏。15. 垂体瘤手术回家后有哪些需要注意的问题?垂体瘤手术回家后应注意休息,适量活动,避免剧烈动作,一个月内尽量不要搭乘飞机。根据出院医嘱按时服药。常见的不适有头痛头晕、纳差恶心等,经鼻蝶术后患者有鼻腔干燥、嗅觉减退、清水涕和涕中带血,大多数症状随时间自行消失。如出现恶心呕吐,应去医院检查排除电解质紊乱,一个月以后仍有鼻炎症状,建议五官科检查治疗。有时无黏性的清水涕与脑脊液漏从外观上不好区分,慎重起见,应及时到医院进一步检查。经鼻蝶手术后鼻粘膜出血并不少见,术后一个月内都可能发生。如发生,不必惊恐,应立即就近五官科急诊,作纱条填塞处理,不会有生命之虞。16. 垂体瘤手术后是否需要改变饮食饮食习惯吗?垂体瘤手术后不需要改变饮食习惯,但忌食辛辣食物。如术后体质虚弱,可以咨询中医进行食补。17. 垂体瘤手术后出现垂体前、后叶功能减退怎么办?许多因素可能导致垂体手术后发生垂体前后叶功能减退,肿瘤体积巨大、肿瘤与垂体腺粘连和选择性垂体腺切除是主要因素,所以多见于中老年无功能型垂体瘤患者。激素替代治疗是垂体前后叶功能减退的最好方法,主要包括皮质激素、甲状腺素和抗利尿激素。18. 育龄期妇女垂体瘤手术后能否生育?经由经验丰富的术者治疗,绝大多数垂体瘤患者术后不影响生育。少数术后出现垂体前叶功能下降的患者,常同时合并有性轴功能下降,调整性轴功能可以显著提高育龄期女性垂体瘤患者术后的生育能力。此观点同样适用于对于性能力有较高要求的男性垂体瘤患者。
随着近期疫情防控政策的调整,新冠病毒的感染有所增加。近来我们获悉部分垂体疾病的病友感染,少数发生了昏迷等危重情况。那么,对于垂体疾病、尤其合并垂体功能减退、服用可的松的患者,如何应对新冠病毒感染? 新
一、要传影像学原片,而不是传报告所有医生在解答患者咨询时,都是以检查片子为依据,而不只是检查报告。因为不同医生看同一张片子,可能会因为检查技术的差异、医生阅读片子的能力、经验和观点的不同,得出的影像学诊断结果不一定会完全一样。而且影像学检查的结果对神经外科疾病的诊断和治疗非常重要,是医生决定治疗方案的重要参考因素之一。所以,神经外科疾病咨询一定要上传影像学原片,而不只是报告。左为影像片子(推荐);右为检查报告二、可以通过哪些方式,能够让医生帮忙网上看片子呢?(1)Dicom格式的文件有些比较大型的医院做完CT/MRI后,除了给患者影像原片和检查报告,还会给一张光盘,里面包括了患者检查时拍摄到的所有影像图片。如果有这张光盘,上传影像资料时,可以直接用光盘里的照片。在好大夫网站上可以直接上传,这样可以让医生能看到清晰的图像。(2)带有二维码的报告单(扫码可查看影像)如果报告单左/右上角有二维码,请务必对着二维码拍照,不要拍整张报告单,不然二维码图片像素不够,太模糊扫不出来!拍照示例如下:(清晰的二维码)拍完二维码后,可以自己先扫一扫,看看是哪一种情况:①扫码后打开后直接可以“浏览云影像”的,请直接把二维码拍照传上来(如上图所示),方便医生直接查看。②扫码打开后需要密码,请拍照二维码传上去并发密码,方便医生网上读片。③扫码打开后是一个链接,请把链接发给医生。④扫码打开后是一个链接,且需要密码,请把链接和密码一起发给医生。⑤如果链接是有时效的,也就是需要患者和医生在打开链接的十来分钟内必须同时在线,患者要把验证码上传,让医生能够顺利读片,不然超出规定时间,链接就会失效。这种情况下,患者需提醒医生,约一个比较方便、能够同时在线的时间段。(3)报告单上没有二维码,医院也不提供影像胶片的,需要与当地医院沟通,取到影像光盘,并自带电脑(确认电脑可以打开光盘文件)。(4)也可以请当地医生在电脑上打开电子影像图片,拿手机拍摄,上传图片和视频。但这种方法往往清晰度不高,对于微小病灶显示不清。三、没有云影像,手头只有胶片怎么办?如果上医院面诊,带上影像检查胶片是最简单,也是看片效果最好的办法。但如果是线上问诊的话,如何将胶片图像拍照清晰上传,能够让医生帮您线上读片,给出准确的建议,会用手机拍摄出清晰的影像就显得特别重要,否则会影响咨询效果,浪费咨询机会!说明:不管用手机还是相机拍摄,只要能保证照片清晰就行。现在的手机像素都很高,基本能满足要求。拍摄时,一定要关掉闪光灯。注意,拍的时候不要手抖。照片清晰度以胶片上的文字作为参照物,保证文字清晰。拍摄技巧:①应该选择白墙、白色光源(电脑PPT白色空白模版)或医院的看片灯箱作为背景拍摄。左图:打开电脑PPT,选择空白版式,设置全屏;右图:将胶片紧贴电脑屏幕,正对屏幕拍摄,避免图片出现畸变。②尽量要把片子固定起来,不要手拿着片子拍照,会影响照片清晰度。③每1~4幅图像拍成一张照片,尽量不要超过4幅,拍成多张照片上传。④千万不要正反拍错,或上下拍颠倒了,可以通过片子上的日期数字来判断。通过CT或MRI(核磁共振)上的文字和日期数字来判断片子是否摆放正确每张照片有4幅MRI(核磁共振)图像拍照上传的照片会比较多,能够显示病灶的图像也就10多幅左右,最好请当地医生给予指导,选出正确的图像拍照上传,这样会省去很多时间和精力。最后,发给医生之前,一定要检查一下照片是否清晰。自己在手机或电脑上把图片放到最大,能看清楚片子上的小字就算拍清楚了。图片示例:图片放到最大,确定能看清楚片子上的小字
各位垂体瘤患友们,大家好! 应上海市新型冠状病毒感染肺炎防控要求,华山医院“金垂体”病房近期暂缓收治手术患者,“金垂体”团队教授相关专家门诊也根据医院规定作出相应调整,以此给垂体瘤患者近期到医院诊疗带来困难,在此,“金垂体”团队致以最深的歉意!为帮助患友安全度过疫期的同时不耽误相关疾病的治疗,现特此将疫期待手术垂体瘤患者和术后随访注意事项告知如下: 一、金垂体病房待手术病人须知 1、 垂体瘤属于较良性肿瘤,肿瘤生长较慢(通常以数月-1年计),所以绝大部分患者肿瘤不会在短期内增大,请各位患友放心等待住院通知信息。 2、 极少部分垂体瘤会因为肿瘤出血、囊变等原因短期内增大,如若出现视力下降加快、头痛恶心不适等,建议至当地医院急诊行头CT/MRI检查,如若确诊垂体肿瘤体积增大明显,而且视力下降严重,需尽早手术者,请在病友群中将相关检查结果告知我们,根据指导进行处理,无需恐慌。 3、 如若术前已被告知存在垂体前叶功能减弱的患者,应继续服用相关药物(可的松类、优甲乐等),不可随意减量或漏服!只要垂体功能在正常范围内,抵抗力同正常人,按照正常要求的防控要求即可防范新型冠状病毒感染性肺炎,无需恐慌。如若出现纳差、乏力、精神不振、嗜睡等情况,建议至当地三甲医院内分泌科门诊检查,必须主动告知医生您的垂体瘤疾病史、垂体前叶功能低下及现用药,以便帮助医生快速准确判断病情,相关检查结果可在群里告知我们或遵当地医院医嘱对症处理。 4、 尽量按照国家及地方防控要求减少出门活动,认真进行个人防护及洗手,主动做好自己及家人的体温检测,如若出现不明原因的发热,咳痰等症状,切勿惊慌,及时到当地指定医院就诊。同时告知医生自己的垂体瘤患病史、垂体前叶功能低下及现用药,以便帮助医生快速准确判断病情。 5、 病友群中的患者如若有其他问题,可在群中进行提问,请勿催促床位。医生们忙于参与疫情防控工作,但会利用休息时间进行回复,请耐心等待。金垂体团队相关教授均已开通好大夫网站,如若有相关咨询事宜,也可直接在线上交流。 6、 “金垂体”病房现处于关闭阶段,具体开启时间需根据疫情变化决定。病房正常运作后我们会另行通知。如若通知您可前来手术,请准确告知医生您和家人近两周体温、疫区接触史等信息,配合完成入院的统一防疫检查工作,同时多注意旅途中的自我保护。 二、金垂体病房患者术后随访注意事宜 1、 术后随访时间节点 鞍区疾病术后随访时间节点包括术后一个月,三个月,半年及一年; 手术后一年以上的患者根据病情确定随访间隔 2、 每次随访应检查的项目 定期随访有助于判断高激素状态是否恢复、垂体功能是否减退、是否需要激素替代治疗以及术后鞍区病变是否有变化。 检验项目: 肾上腺轴 (晨8点的空腹皮质醇, ACTH) 甲状腺轴(TSH, FT3 , FT4) 生长激素轴(GH, IGF-1) 性腺轴(FSH, LH, PRL, E2, P, T) 有尿崩症的患者(血电解质,有条件检测血、尿渗透压) 鞍区增强磁共振:通常在术后1个月、3个月复查,后续复查时间因病情而定 3、激素的种类与剂量调整 常用激素替代药物有: 1)糖皮质激素(醋酸可的松、氢化可的松、强的松):剂量调整根据临床症状以及血皮质醇检测结果。 2)左甲状腺素钠(优甲乐):剂量调整根据甲状腺功能检测结果。 3)去氨加压素(弥凝):剂量调整根据症状、出入液量及血电解质调整。 善龙治疗 目前暂停注射善龙, 短期生长激素升高一般不会造成严重后果,请患者不要紧张。?善龙停止注射期间请患者监测血压血糖,对症处理, 我们会在日间病房恢复之后尽快安排。 4、相关症状和体征的变化 垂体瘤对鞍区周围组织的压迫以及术后体内激素的大幅波动可引起很多不适,大家需要关注,包括:头痛症状改善与否、视力与视野变化、口干、多饮多尿、食欲变化、体重增加、乏力、肌肉酸痛、畏寒、停经和性功能减退等。 5、如何联系华山金垂体进行网上咨询 1)华山金垂体团队将定期开展网上直播宣教与在线答疑,请关注各个华山病友群的通知; 2)请大家按照上述时间节点,首先在病友群中联系我们确定是否需要去当地复诊,如需复诊,将检查结果上传至病友群咨询; 3)如有相关严重不适,如剧烈头痛、高热、神志改变,请及时至当地急诊就诊。
一、什么是颅咽管瘤? 颅咽管瘤是生长比较缓慢的颅内良性肿瘤,但在病程某段时间肿瘤增大比较快速。颅咽管瘤位于鞍区,起源于垂体柄,可向周边各个方向生长,最常见的症状是尿崩症。颅咽管瘤约占颅内肿瘤的2%~5%,也是儿童常见的颅内肿瘤,位居儿童颅内肿瘤的第2位,约占儿童颅内肿瘤的5.6%~15%。颅咽管瘤主要有2个发病高峰期:5~15岁的儿童以及50~70岁左右的成人。颅咽管瘤因为生长缓慢,除内分泌症状外,通常在肿瘤较大的时候才开始出现临床表现。主要症状有:头痛、恶心、呕吐、视力下降、垂体-下丘脑功能障碍。当肿瘤发展到一定程度,这几种临床表现可以同时存在。 二、颅咽管瘤如何诊断? 颅咽管瘤诊断主要依据临床表现和影像学检查。可能出现的临床表现主要为口干多饮多尿、女性闭经、男性体毛减少性功能减退、乏力纳差、头痛、恶心、呕吐、视力下降等,儿童青少年往往表现为生长发育迟缓等。肿瘤增大向上压迫视神经和下丘脑,会出现视力减退和下丘脑功能障碍表现,如精神障碍和行为异常,昼夜睡眠节律改变,渴感消失,体温调控障碍等。 出现上述相关临床症状的病人,接受头颅CT检查显示鞍区有个类圆形的病灶,有些可有钙化表现。进一步做鞍区磁共振增强检查可清楚显示肿瘤,以及肿瘤与周边神经和血管的关系。颅咽管瘤可向各个方向生长,质地可为囊性、实性、混合性。很多情况下医生根据影像学特点可以判断为颅咽管瘤,但有时候很难与其他鞍区肿瘤区分,需要通过手术才能明确病理诊断。 手术前评估垂体内分泌功能非常重要,包括肾上腺皮质功能(早8点测促肾上腺皮质激素、皮质醇)、甲状腺功能(TSH,T3,T4,FT3,FT4)、生长激素(GH和IGF-1)、性激素、尿渗、尿量等。部分患者需要进行禁水加压试验以明确有无尿崩症。 三、颅咽管瘤怎么治疗? 手术是目前治疗颅咽管瘤的主要手段。手术方式主要分为开颅手术和经鼻蝶显微镜/内镜手术。不同患者肿瘤位置和大小不一,可能选用不同手术方式,有经验的神经外科医生会根据病人具体情况选择最佳手术入路和方式。随着神经内镜技术的进步,目前国内外神经外科医生更倾向采用内镜经鼻蝶手术切除大多数颅咽管瘤,手术效果明显好于开颅手术。但由于内镜技术没有完全普及,而且经鼻切除颅咽管瘤技术难度较高,因此掌握内镜经鼻蝶手术技术的医生不多。 颅咽管瘤虽然是良性肿瘤,但位置深在,肿瘤起源于垂体柄,毗邻重要神经血管结构,包括下丘脑,因此手术难度很大。颅咽管瘤的手术治疗目标是积极追求全切除,同时需要兼顾保护垂体-下丘脑功能,但经常难两全。术后如有肿瘤残留,伽马刀或适形放疗可能是合理的选择,需要请放射外科和放疗科医生一起参与讨论并制定治疗方案。 手术治疗前需要内分泌科医生充分评估垂体下丘脑内分泌功能,如果已有功能减退者应先进行相应激素的补充治疗,以提高手术安全性。手术后需要详细随访评估垂体内分泌功能,调整激素替代和糖脂代谢治疗方案。术前已有垂体下丘脑内分泌功能减退者术后多数不能恢复正常,术前功能正常者术后也很有可能出现功能减退。具体的评估和治疗见后述。 四、颅咽管瘤手术后会不会复发? 颅咽管瘤手术后第3个月复查鞍区核磁共振增强检查确认手术切除程度,手术记录或出院小结也是提供手术切除效果的重要依据。未全切者需要神经外科和放射外科医生商量是否需要进一步放射治疗、何时治疗和制定治疗方案。放射治疗后需要随访鞍区核磁共振增强扫描判断疗效。 根据文献报道,开颅颅咽管瘤手术后复发率可高达70-90%。内镜经鼻颅咽管瘤手术复发率明显下降,但因为该技术国内外运用不足10年,尚无法判断长期治愈结果。所以,需要提起关注的一点是:即使手术全切除,仍有复发可能。随访过程中,如果肿瘤复发,需要神经外科医生和放射外科医生商讨最佳治疗方案。 五、颅咽管瘤患者的垂体功能及代谢紊乱如何评估和治疗? 1、垂体功能减退 垂体功能包括垂体前叶和垂体后叶功能,垂体后叶功能减退表现为多尿、口干、喝很多水(称尿崩症);垂体前叶功能减退常见的表现有:乏力、虚弱、胃口差、面色缺乏光泽,皮肤苍白、头发脱落、怕冷、腋毛、阴毛脱落,女性月经紊乱或闭经、男性性功能减退或胡须减少等。儿童青少年表现为生长发育停滞或缓慢。严重者在伴发其他疾病如感染、手术、外伤等时,出现病情的突然加重,我们称之为垂体危象,可表现为出汗、恶心、呕吐、面色苍白、低体温或高热、低血糖、低血压甚至休克等。 颅咽管瘤手术前后都有可能出现垂体前叶后叶功能减退,术后发生的比例更高,可高达80%以上,因此定期的垂体下丘脑功能评估和及时的治疗非常重要。早期诊断早期治疗可以减少垂体功能减退对身体的影响,避免垂体危象发生。 垂体前叶功能减退归根结底是内分泌激素的缺乏,治疗原则很简单,就是“缺什么补什么,缺多少补多少”,以维持正常的激素水平,一般需终生治疗。常用的激素有: 糖皮质激素:常选氢化可的松(每片20毫克)或醋酸可的松(每片25毫克),通常每天需要补充半片到一片,早上晨起服三分之二剂量,下午2点~ 4点服三分之一剂量。但在合并其他疾病时,如感冒发热、肺炎、手术、外伤等应激情况下,务必增加剂量,合并症严重时往往需要静脉用药。具体情况请咨询内分泌专科医生! 甲状腺激素:选用左旋甲状腺素钠片(简称LT4),每天早上空腹一次服用就行。不同病人需要的剂量可能不同。一般医生给一个剂量,服用5~6周,抽血化验,再根据结果调整剂量,目标是维持学中甲状腺激素T3,T4水平正常,特别是T4和FT4维持在正常中间值水平。要强调的是TSH不作为评估甲状腺功能是否减退的指标,也不是判断甲状腺激素剂量是否合适的指标。 性激素:如果性腺受累,治疗方案要根据病人的性别、年龄、是否近期有生育计划而有不同的治疗方案,同一病人在不同时期也可有不同的治疗方案。一般育龄期女性无生育要求者可用人工周期疗法,有生育要求者需在妇科医生协助下使用促排卵的药物;男性成人可补充雄激素维持性功能,有生育要求者需补充促性腺激素促进精子生成。青少年尚未发育者可用促性腺激素促进性腺发育。 生长激素:对儿童和青少年颅咽管瘤患者来说,往往因为生长激素缺乏而矮小。对治疗后局部病灶稳定的矮小患者,生长激素治疗是最对症的治疗。可选择人重组生长激素治疗,常用剂量为0.1U/Kg体重每天睡前皮下注射。成人生长激素缺乏,可出现明显的活动耐力降低、骨密度下降、骨折风险增高、脂肪肝肝功能异常等,根据目前成人生长激素缺乏指南及专家共识,可适量补充生长激素,一般为0.5-1.5u/天,有助于改善体力和精神,减少脂肪比例,增加活动耐力,增加骨密度。 生长激素补充治疗时,应监测身高,定期随访胰岛素样生长因子-1和甲状腺功能,儿童青少年则要每季度监测身高。大家都会关注生长激素治疗的安全性,目前国外有大量的经验证明,对治疗后病情稳定的颅咽管瘤患者来说,如果存在生长激素缺乏,生长激素替代治疗并不增加颅咽管瘤的复发率。 2、代谢紊乱及其他问题 下丘脑肥胖、代谢综合症:下丘脑是能量稳态调节系统,下丘脑受损后,可引起的食欲亢进和短期内体重显著增加,常伴血糖、血脂、血压等多种代谢改变,所以颅咽管瘤术后患者应定期测血压,查空腹血糖、餐后2小时血糖、糖化血红蛋白,肝肾功能血脂,尿酸等代谢指标。 其他问题:颅咽管瘤术后患者还可表现为嗜睡、体温调节异常、易怒、行为障碍及性格改变。如出现这些症状需及时至内分泌科就诊。 六、颅咽管瘤手术后怎么随访复查? 患者在术后1周内、术后1、3、6个月及1年必须接受内分泌激素、电解质、肝肾功能及鞍区MRI检查(术后3个月复查,以后每年一次,必要时增加复查频率),并且记录体质指数及生活质量评估结果,对神经系统功能、视力视野、垂体功能、下丘脑功能、精神心理,以及儿童受教育能力和成人工作能力等方面进行评估。1年以后,每年随访至少1次,除以上所有内容,还应包括骨龄(儿童)或骨密度(成人)检查。鉴于颅咽管瘤大部分在5年内复发,建议对所有患者随访至少5年。同时应注意患者的饮食摄入及体重情况,进行必要的相应控制,避免因下丘脑功能障碍,出现过度饮食,导致过度肥胖,出现相关并发症。 七、华山垂体疾病多学科团体介绍 颅咽管瘤既是颅内肿瘤,又是垂体内分泌激素相关的疾病,因此诊治需要多个学科组成的治疗团队。 党中央、国务院实施健康中国战略和深化医药卫生体制改革的决策部署,把坚持以治病为中心转变为以人民健康为中心的国家政策。复旦大学附属华山医院积极响应党中央的改革政策。2018 年 12 月,华山医院虹桥院区率先成立国际上第一个垂体疾病多学科诊治融合病房——108C病房,并且建立起国内第一个神经内镜手术团队。 颅咽管瘤和垂体瘤一样,可引发神经功能障碍和内分泌代谢功能紊乱,累及全身脏器,危及生命健康。临床诊疗复杂困难,涉及神经外科、内分泌科、影像医学科、放射外科、放疗科、妇产科、男性科、眼科、耳鼻咽喉科等诸多学科。传统的单一外科手术处理模式无法令颅咽管瘤诊疗达到满意疗效,因此采用以疾病和患者为中心的多学科联合诊疗模式十分必要。通过神经外科和内分泌科两大核心科室的专业医护人员同时进驻,放射科、放疗科、生殖医学科、眼科、五官科、神经病理、感染科和检验科等十几个领域的知名专家、教授组成一站式综合医护诊疗模式——金垂体多学科融合病房。彻底打破了以“单一学科为中心”的传统疾病诊疗模式,探索以疾病为中心的融合医疗模式,促进了颅咽管瘤诊疗的规范化和科学化。 从2013年开始截止2019年底,垂体疾病多学科诊治团队共完成内镜经鼻颅咽管瘤手术400余例,无论是手术量还是治疗效果均处于国际领先水平。成立多学科融合病房一年多来,仅2019年一年的颅咽管瘤手术量就达到100例左右,而且所有颅咽管瘤患者从就诊开始,所接受的手术和术后随访,以及术后多学科诊疗都是采用的一站式服务,患者完全不用担心过往辗转于各个科室就诊的传统医疗方式。金垂体医护团队秉承“一切以患者为中心”的理念,制定标准化垂体瘤专业护理路径;通过诚心、爱心、温馨、热心、细心的“五心服务”品牌链为患者提供无微不至的人文关怀;采用沉浸式科普教育及芳香疗法提升患者就医体验;更创建金垂体慈善互助基金来帮助更多的深陷垂体疾病困境的患者等等。近一年来,“华山·金垂体”团队不断创造佳绩,包括颅咽管瘤在内的年鞍区肿瘤手术量突破1700例,垂体瘤专病年门诊量15000例。70~80%病人来自沪外,5%来自国外,患者满意率100%。 金垂体医护团队在这一年辛勤耕耘和不断突破中,收获了社会各界及国内外同行的高度好评。病友们评价为“在金垂体融合病房非同一般,体会了精湛的技术和体验了无微不至的关怀。”国家卫计委李斌副主任听取金垂体工作汇报以后,评价为“融入了现代医院管理的元素,探索以疾病为中心的融合医疗模式,是医改成果的体现”。美国哈佛医学院附属麻省总医院(MGH)神经内分泌中心主任Karen K. Miller教授评价为“全世界独一无二的高水平垂体瘤研究中心,可作为业界学习的典范”。美国匹兹堡大学鼻颅底内镜中心的Paul A. Gardner教授和Carl H. Snyderman教授参访华山金垂体多学科融合病房,赞许说“Congratulations on your wonderful joint ward. Endocrinologist and neurosurgeon side by side.” 走华山的路,达到华山的高度。华山金垂体团队成员将“不忘初心,牢记使命”,为全面建成全球领先的垂体疾病多学科诊疗中心而不断努力。
肢端肥大症是起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病,主要病因是体内产生过量的生长激素(GH),95%以上的患者是由于分泌GH的垂体瘤所致,出现面容改变、手足肥大、内脏增大和骨关节病变等症状。 肢端肥大症的主要治疗方法为手术、药物和放射治疗,由于患者存在个体差异性,制定治疗方案时,需要根据患者的具体情况,权衡利弊,制定个体化方案,以达到最理想的疗效。 包括内分泌科、神经外科、神经放射、影像科的多学科协作是规范化诊治肢端肥大症的关键。复旦大学附属华山医院垂体瘤多学科诊治(MDT)团队成立以来,积累了丰富的经验。此次,他们接受媒体采访,分享肢端肥大症的临床诊治,并寄语垂体瘤MDT诊疗平台的未来发展。 此外,垂体瘤压迫症状、糖尿病、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会增加,这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者的健康和生活质量,导致患者寿命缩短。临床诊断和治疗的延误会使这些并发症发生率显著增加。 肢端肥大症的诊断 叶红英教授:肢端肥大症属于罕见病,它起病缓慢,诊断及鉴别诊断均较困难。其主要病因为体内产生过量的GH,导致全身软组织、骨和软骨过度增生。外在表现为面容改变、视力障碍、关节肿胀疼痛伴活动障碍等。内在表现为心肌肥厚、内脏增大、糖代谢异常等,并且结肠癌、肺癌等发生率增加。如果儿童期起病,则表现为巨人症。 实验室检查 叶红英教授:主要为血清GH水平的测定。但是GH的检测,不仅要看空腹或随机GH水平,还需要进行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)确诊,活动期肢端肥大症患者的血清GH水平持续升高且不被高血糖所抑制。 影像学检查 姚振威教授:约95%以上的肢端肥大症是由于垂体瘤造成。因此,垂体影像学检查是必需。生长激素相关性垂体瘤主要向下侵袭性生长,突破鞍底,甚至生长到蝶窦,瘤体较大时,易侵犯海绵窦。此外,还可表现为关节肥厚、颅板增厚等间接征象。 肢端肥大症的治疗目标 王镛斐教授:治疗目标主要有四点:1、控制血清GH水平;2、减轻肿瘤的占位效应;3、消除或减轻临床症状及合并症,如高血压、糖尿病等;4、消除或缩小垂体肿瘤并防止其复发。 手术治疗 王镛斐教授:肢端肥大症的主要治疗方法是手术,分开颅和经鼻蝶窦术。随着手术设备的不断发展,目前绝大部分垂体瘤手术都可采用经鼻蝶窦术。 垂体瘤手术中,我们尤其注重肿瘤的彻底清除和正常垂体功能的保护。现今的内镜技术能让我们很好的区分肿瘤和正常垂体,帮助我们判断肿瘤是否侵犯硬膜或海绵窦等,可以让更多患者获得手术治愈。在2013版中国肢端肥大症诊治指南中也特别强调了内镜技术在经鼻蝶窦术中的治疗地位。 药物辅助手术治疗 王镛斐教授:肢端肥大症患者常伴有心血管疾病、肺功能不全、代谢紊乱等合并症,对于神经外科医生来说,这些合并症使患者处于较高的麻醉和手术风险中。过去没有很好的术前药物治疗,这部分患者可能会失去手术机会。另一方面,肿瘤体积越大,侵袭程度越高(如已侵犯海绵窦),这部分患者获得手术缓解的概率也较低。 近年来,生长抑素类似物(SSA)的应用逐渐增加。既往临床经验表明,它能使约40%患者的肿瘤体积在3至6个月内明显缩小,同时能有效降低生化指标,改善手术效果,提高术后缓解率。因此,我们会建议具有适应症的患者进行术前药物治疗。 合并症的治疗 叶红英教授:肢端肥大症的治疗主要包括两方面,一是肿瘤本身,二是肿瘤带来的并发症。 针对术前患者,我们应积极控制血压、血糖、改善心功能、减轻口咽部软组织肿胀等,为手术创造条件。其中,SSA是药物治疗中的首选,它能够缩小肿瘤体积、控制血清GH水平、改善临床症状、控制并发症。 针对术后疾病未缓解或切除术后残余肿瘤的患者,术后药物辅助治疗也同样重要。根据临床症状和激素水平,决定是否长期使用药物或联合放射治疗。除了SSA以外,目前还有多巴胺受体激动剂(DA)、GH受体拮抗剂等。 放射治疗 潘力教授:对于肢端肥大症来说,早期放射治疗是在鞍区、大范围、较长时间的分次治疗。由于腺体瘤对射线较为敏感,因此肿瘤局部控制率尚可,但是治疗时间长、发生垂体功能减退的比例较高,是传统放疗的缺点。 目前,立体定向放射治疗和立体定向放射外科治疗(如伽马刀)较传统放疗能更快的缓解病情,降低垂体功能损伤发生率,对一些残留或复发以及不能耐受或拒绝手术的患者,是非常有力的武器。 垂体瘤MDT平台的意义 叶红英教授:肢端肥大症是垂体性病变中的一种。垂体性疾病种类多、病情复杂。面对一个患者,如何安排治疗的先后顺序,如何制定个体化治疗方案,都需要慎重考虑,综合评估,同时也需要和患者进行充分沟通。 MDT平台的建立,能尽可能规范和提高肢端肥大症的诊治水平。提高治愈率,降低并发症和死亡率,需要多学科的专家协作共同完成。 专家寄语 肢端肥大症的诊疗是多学科的,我们不仅需要提高医护工作者对它的认知程度,也需要通过科普宣传,提高民众知晓率。随着科学技术的不断发展,药物治疗和放射治疗将更为高效。 总体来说,肢端肥大症的治疗,不仅是肿瘤切除,术后缓解率、激素水平恢复和患者的生活质量改善,都是我们的治疗目标,这样才能使患者真正获益。 转自《中国医学论坛报》