各位垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、脊索瘤和其他鞍区病变的病友们,您好!经过数月的焦急等待终于接到入院通知,相信大家对入院流程还有一些迷茫:入院前我都应该做哪些准备?入院当天怎么办理入院手续?万一碰到
华山医院垂体疾病多学科诊疗(MDT)门诊介绍垂体是人体最重要的内分泌器官,分泌多种激素调控其他内分泌器官的功能,是人体内分泌调控的中心。垂体的调控功能极为复杂,决定了垂体疾病导致的内分泌功能障碍及临床
中国垂体腺瘤协作组催乳素(Prolactin,PRL)腺瘤是最常见的功能性垂体腺瘤,约占成人垂体功能性腺瘤的40~45%,以20~50岁的女性患者多见,成人患者男女比例约1:10。 规范化的诊断和治疗
2014年8月27日,为期两天的中国卓越垂体瘤中心参观访问活动在上海华山医院(上海市垂体瘤中心)拉开了帷幕。来自全国各地20余位神经外科、内分泌科、伽马刀专家汇聚上海华山医院,通过两天的观摩、学习与讨
上海市垂体瘤研究中心成立垂体瘤是发病率占第二位的常见的脑肿瘤之一,也是最常见的神经内分性肿瘤。由于肿瘤位置同时位于神经和内分泌中枢,故可引发神经功能障碍和内分泌代谢紊乱,包括视力下降、不孕不育(女性月经紊乱、男性功能下降)、肢端肥大、肥胖、高血压、高血糖、甲亢和甲减、骨质疏松等,严重危害生命健康。随着核磁共振(MRI)的普及,该病的临床检出率有逐年增高趋势。目前垂体瘤的治疗以神经外科手术切除为主,药物和立体定向放疗为辅。但其并非是一种简单的神经外科疾病,而是一种涉及内分泌科、妇产科、男性科、眼科、放疗科、影像医学科等诸多学科的复杂疾病。对该病的综合诊疗,往往需要多学科合作,方能获得病灶根治和患者内分泌代谢功能的恢复。有鉴于此,为了整合上海各大三甲医院的临床学科优势,实现各项诊疗技术间的无缝衔接,从而提升垂体瘤的综合诊疗水平,经上海市卫生局批准,一个专门针对垂体瘤的多学科合作新平台—上海市垂体瘤研究中心日前正式宣布成立。该研究中心的牵头单位是复旦大学附属华山医院神经外科,目前为教育部国家重点学科、上海市“重中之重”临床医学中心,也是全球临床规模最大的神经外科中心,总体水平居国内领先、国际先进。该学科也是国内最早开展垂体瘤的临床诊疗和基础研究的单位之一,年手术量已突破1000例,居国内外同类报道之首,手术疗效得到国际同行的广泛肯定。此外,华山医院内分泌科、瑞金医院内分泌科、妇产科医院生殖内分泌科和眼耳鼻喉科医院眼科业已在各自的学科领域对垂体瘤及相关内分泌代谢疾病展开较深入的研究,均作为重要的合作单位加盟上海市垂体瘤研究中心。该研究中心成立后,将成为目前国内外临床规模最大的垂体瘤研究中心,通过研发诊疗新技术、建立垂体瘤多学科联合会诊平台、开展临床多中心研究和制定不同类型垂体瘤的诊治规范,以切实提高患者的临床疗效,造福百姓。同时将极大增强上海医学界在国内外垂体瘤研究领域的学术竞争力。
(从事垂体瘤治疗多年,结合自己的临床经验,总结一下患者们一些最为关心的问题,希望对大家有用。)1.垂体瘤治疗除了手术之外还有什么治疗?时至今日,垂体瘤治疗仍以手术为主。部分类型的垂体瘤可选择药物治疗。
随着近期疫情防控政策的调整,新冠病毒的感染有所增加。近来我们获悉部分垂体疾病的病友感染,少数发生了昏迷等危重情况。那么,对于垂体疾病、尤其合并垂体功能减退、服用可的松的患者,如何应对新冠病毒感染? 新冠奥密克戎感染常见症状新冠奥密克戎感染后,很多人都没有症状或者症状较轻,但也有一些人会出现一些“流感样症状”,包括高热、咳嗽、咽痛、流鼻涕、鼻塞、肌肉酸痛、头痛等。在家进行隔离和康复的感染者,要保证充足的营养和睡眠,另外需要学会自己监测以下指标:体温,脉搏、血压及氧饱和度。如有病情变化或加重,可通过各家医疗机构提供的远程问诊向医生咨询。什么时候需紧急就医?发热时往往会有脉搏(心率)增快,并不需要过于紧张。但如果出现持续高热(大于39度)或脉搏(心率)持续增快(超过100次/分)超过3天;或者氧饱和度下降至95%以下,则应及时前往医院就诊。如果在发热的同时,还伴有明显的呼吸困难、气促、憋气或者晕厥、低血压、乃至精神萎靡、反应迟钝、胡言乱语、淡漠、嗜睡甚至昏迷时,需要及时前往医院就诊! 感染新冠了,原来吃的可的松是否还要吃?答案是:吃!吃!吃!感染新冠后,很多患者出现食欲下降,不想吃东西,也就把可的松停掉了。这是错误的做法,不能停用。并且,当确认感染了新冠病毒且发热时,氢化可的松的剂量要加量!当出现低热、体温在38.5℃以下,可以临时加用可的松1-2片;当体温超过38.5℃,可加用可的松2-4片。原来只在上午服药的,单纯增加剂量不够,要增加服药频率,发热期间8小时一次!一旦替代不足,很可能会导致肾上腺危象的发生,例如低血压、电解质紊乱、意识不清,严重者危及生命。举例说明:如果平时每天服用可的松早2/3,下午1/3片,当出现38.5℃以上高热,,则需加量至每次1片,每天3次,服药间隔8小时。部分病友平时服用强的松,调整方式参照上述可的松。当病情恢复,再把可的松药量减下来。特殊极端条件下患者无法口服药物时,及时就诊,使用静脉激素治疗!如您无任何症状,仅抗原或核酸阳性,糖皮质激素可维持原剂量不变。 感染新冠了,原来吃的去氨加压素是否还要吃?部分尿崩症的患者在长期服用去氨加压素,建议感染新冠期间记录每日的出入液量,维持出入液量平衡,调整弥凝用量。因高热经皮肤、呼吸道丢失的水分增加,必须保证足够的水分摄取,或适当调整去氨加压素的剂量,保证每日出入量的平衡。如果自己没有把握,可做好记录,在病友群或者各个线上就诊平台咨询医生。必要时至医院就诊行电解质检测。另外需要提醒大家的是,因发热后建议大家多喝水,部分病友大量摄入水,过量可导致水中毒,也应避免。做好出入液量的记录至关重要! 感染新冠后其他药物的使用注意如您还在同时服用其他激素替代,如优甲乐、雷替斯、十一酸睾酮、芬吗通等,在新冠相关症状出现期间,正常服用,这些药物不必调整剂量。关于感冒药的使用:泰诺、布洛芬、对乙酰氨基酚等,不要着急追求退热速度而混用或叠加感冒药物,这样可能会导致给药物毒性增加,造成肝或肾功能损伤。一般体温升至38.5℃以上时,才建议用退烧药。服用退烧药的时候要注意阅读说明书,不建议使用两种及以上退烧药,分次服用需要严格控制使用时间,间隔4小时以上。 郑重提示各位垂体功能低下的病友:家中备足相关药物,尤其是可的松、优甲乐(或雷替斯),切不可随意停药! 希望各位病友能做好自身的健康管理,我们也会提供帮助,共同努力,平安度过疫情! 华山·金垂体团队
一、要传影像学原片,而不是传报告所有医生在解答患者咨询时,都是以检查片子为依据,而不只是检查报告。因为不同医生看同一张片子,可能会因为检查技术的差异、医生阅读片子的能力、经验和观点的不同,得出的影像学诊断结果不一定会完全一样。而且影像学检查的结果对神经外科疾病的诊断和治疗非常重要,是医生决定治疗方案的重要参考因素之一。所以,神经外科疾病咨询一定要上传影像学原片,而不只是报告。左为影像片子(推荐);右为检查报告二、可以通过哪些方式,能够让医生帮忙网上看片子呢?(1)Dicom格式的文件有些比较大型的医院做完CT/MRI后,除了给患者影像原片和检查报告,还会给一张光盘,里面包括了患者检查时拍摄到的所有影像图片。如果有这张光盘,上传影像资料时,可以直接用光盘里的照片。在好大夫网站上可以直接上传,这样可以让医生能看到清晰的图像。(2)带有二维码的报告单(扫码可查看影像)如果报告单左/右上角有二维码,请务必对着二维码拍照,不要拍整张报告单,不然二维码图片像素不够,太模糊扫不出来!拍照示例如下:(清晰的二维码)拍完二维码后,可以自己先扫一扫,看看是哪一种情况:①扫码后打开后直接可以“浏览云影像”的,请直接把二维码拍照传上来(如上图所示),方便医生直接查看。②扫码打开后需要密码,请拍照二维码传上去并发密码,方便医生网上读片。③扫码打开后是一个链接,请把链接发给医生。④扫码打开后是一个链接,且需要密码,请把链接和密码一起发给医生。⑤如果链接是有时效的,也就是需要患者和医生在打开链接的十来分钟内必须同时在线,患者要把验证码上传,让医生能够顺利读片,不然超出规定时间,链接就会失效。这种情况下,患者需提醒医生,约一个比较方便、能够同时在线的时间段。(3)报告单上没有二维码,医院也不提供影像胶片的,需要与当地医院沟通,取到影像光盘,并自带电脑(确认电脑可以打开光盘文件)。(4)也可以请当地医生在电脑上打开电子影像图片,拿手机拍摄,上传图片和视频。但这种方法往往清晰度不高,对于微小病灶显示不清。三、没有云影像,手头只有胶片怎么办?如果上医院面诊,带上影像检查胶片是最简单,也是看片效果最好的办法。但如果是线上问诊的话,如何将胶片图像拍照清晰上传,能够让医生帮您线上读片,给出准确的建议,会用手机拍摄出清晰的影像就显得特别重要,否则会影响咨询效果,浪费咨询机会!说明:不管用手机还是相机拍摄,只要能保证照片清晰就行。现在的手机像素都很高,基本能满足要求。拍摄时,一定要关掉闪光灯。注意,拍的时候不要手抖。照片清晰度以胶片上的文字作为参照物,保证文字清晰。拍摄技巧:①应该选择白墙、白色光源(电脑PPT白色空白模版)或医院的看片灯箱作为背景拍摄。左图:打开电脑PPT,选择空白版式,设置全屏;右图:将胶片紧贴电脑屏幕,正对屏幕拍摄,避免图片出现畸变。②尽量要把片子固定起来,不要手拿着片子拍照,会影响照片清晰度。③每1~4幅图像拍成一张照片,尽量不要超过4幅,拍成多张照片上传。④千万不要正反拍错,或上下拍颠倒了,可以通过片子上的日期数字来判断。通过CT或MRI(核磁共振)上的文字和日期数字来判断片子是否摆放正确每张照片有4幅MRI(核磁共振)图像拍照上传的照片会比较多,能够显示病灶的图像也就10多幅左右,最好请当地医生给予指导,选出正确的图像拍照上传,这样会省去很多时间和精力。最后,发给医生之前,一定要检查一下照片是否清晰。自己在手机或电脑上把图片放到最大,能看清楚片子上的小字就算拍清楚了。图片示例:图片放到最大,确定能看清楚片子上的小字
一、什么是颅咽管瘤? 颅咽管瘤是生长比较缓慢的颅内良性肿瘤,但在病程某段时间肿瘤增大比较快速。颅咽管瘤位于鞍区,起源于垂体柄,可向周边各个方向生长,最常见的症状是尿崩症。颅咽管瘤约占颅内肿瘤的2%~5%,也是儿童常见的颅内肿瘤,位居儿童颅内肿瘤的第2位,约占儿童颅内肿瘤的5.6%~15%。颅咽管瘤主要有2个发病高峰期:5~15岁的儿童以及50~70岁左右的成人。颅咽管瘤因为生长缓慢,除内分泌症状外,通常在肿瘤较大的时候才开始出现临床表现。主要症状有:头痛、恶心、呕吐、视力下降、垂体-下丘脑功能障碍。当肿瘤发展到一定程度,这几种临床表现可以同时存在。 二、颅咽管瘤如何诊断? 颅咽管瘤诊断主要依据临床表现和影像学检查。可能出现的临床表现主要为口干多饮多尿、女性闭经、男性体毛减少性功能减退、乏力纳差、头痛、恶心、呕吐、视力下降等,儿童青少年往往表现为生长发育迟缓等。肿瘤增大向上压迫视神经和下丘脑,会出现视力减退和下丘脑功能障碍表现,如精神障碍和行为异常,昼夜睡眠节律改变,渴感消失,体温调控障碍等。 出现上述相关临床症状的病人,接受头颅CT检查显示鞍区有个类圆形的病灶,有些可有钙化表现。进一步做鞍区磁共振增强检查可清楚显示肿瘤,以及肿瘤与周边神经和血管的关系。颅咽管瘤可向各个方向生长,质地可为囊性、实性、混合性。很多情况下医生根据影像学特点可以判断为颅咽管瘤,但有时候很难与其他鞍区肿瘤区分,需要通过手术才能明确病理诊断。 手术前评估垂体内分泌功能非常重要,包括肾上腺皮质功能(早8点测促肾上腺皮质激素、皮质醇)、甲状腺功能(TSH,T3,T4,FT3,FT4)、生长激素(GH和IGF-1)、性激素、尿渗、尿量等。部分患者需要进行禁水加压试验以明确有无尿崩症。 三、颅咽管瘤怎么治疗? 手术是目前治疗颅咽管瘤的主要手段。手术方式主要分为开颅手术和经鼻蝶显微镜/内镜手术。不同患者肿瘤位置和大小不一,可能选用不同手术方式,有经验的神经外科医生会根据病人具体情况选择最佳手术入路和方式。随着神经内镜技术的进步,目前国内外神经外科医生更倾向采用内镜经鼻蝶手术切除大多数颅咽管瘤,手术效果明显好于开颅手术。但由于内镜技术没有完全普及,而且经鼻切除颅咽管瘤技术难度较高,因此掌握内镜经鼻蝶手术技术的医生不多。 颅咽管瘤虽然是良性肿瘤,但位置深在,肿瘤起源于垂体柄,毗邻重要神经血管结构,包括下丘脑,因此手术难度很大。颅咽管瘤的手术治疗目标是积极追求全切除,同时需要兼顾保护垂体-下丘脑功能,但经常难两全。术后如有肿瘤残留,伽马刀或适形放疗可能是合理的选择,需要请放射外科和放疗科医生一起参与讨论并制定治疗方案。 手术治疗前需要内分泌科医生充分评估垂体下丘脑内分泌功能,如果已有功能减退者应先进行相应激素的补充治疗,以提高手术安全性。手术后需要详细随访评估垂体内分泌功能,调整激素替代和糖脂代谢治疗方案。术前已有垂体下丘脑内分泌功能减退者术后多数不能恢复正常,术前功能正常者术后也很有可能出现功能减退。具体的评估和治疗见后述。 四、颅咽管瘤手术后会不会复发? 颅咽管瘤手术后第3个月复查鞍区核磁共振增强检查确认手术切除程度,手术记录或出院小结也是提供手术切除效果的重要依据。未全切者需要神经外科和放射外科医生商量是否需要进一步放射治疗、何时治疗和制定治疗方案。放射治疗后需要随访鞍区核磁共振增强扫描判断疗效。 根据文献报道,开颅颅咽管瘤手术后复发率可高达70-90%。内镜经鼻颅咽管瘤手术复发率明显下降,但因为该技术国内外运用不足10年,尚无法判断长期治愈结果。所以,需要提起关注的一点是:即使手术全切除,仍有复发可能。随访过程中,如果肿瘤复发,需要神经外科医生和放射外科医生商讨最佳治疗方案。 五、颅咽管瘤患者的垂体功能及代谢紊乱如何评估和治疗? 1、垂体功能减退 垂体功能包括垂体前叶和垂体后叶功能,垂体后叶功能减退表现为多尿、口干、喝很多水(称尿崩症);垂体前叶功能减退常见的表现有:乏力、虚弱、胃口差、面色缺乏光泽,皮肤苍白、头发脱落、怕冷、腋毛、阴毛脱落,女性月经紊乱或闭经、男性性功能减退或胡须减少等。儿童青少年表现为生长发育停滞或缓慢。严重者在伴发其他疾病如感染、手术、外伤等时,出现病情的突然加重,我们称之为垂体危象,可表现为出汗、恶心、呕吐、面色苍白、低体温或高热、低血糖、低血压甚至休克等。 颅咽管瘤手术前后都有可能出现垂体前叶后叶功能减退,术后发生的比例更高,可高达80%以上,因此定期的垂体下丘脑功能评估和及时的治疗非常重要。早期诊断早期治疗可以减少垂体功能减退对身体的影响,避免垂体危象发生。 垂体前叶功能减退归根结底是内分泌激素的缺乏,治疗原则很简单,就是“缺什么补什么,缺多少补多少”,以维持正常的激素水平,一般需终生治疗。常用的激素有: 糖皮质激素:常选氢化可的松(每片20毫克)或醋酸可的松(每片25毫克),通常每天需要补充半片到一片,早上晨起服三分之二剂量,下午2点~ 4点服三分之一剂量。但在合并其他疾病时,如感冒发热、肺炎、手术、外伤等应激情况下,务必增加剂量,合并症严重时往往需要静脉用药。具体情况请咨询内分泌专科医生! 甲状腺激素:选用左旋甲状腺素钠片(简称LT4),每天早上空腹一次服用就行。不同病人需要的剂量可能不同。一般医生给一个剂量,服用5~6周,抽血化验,再根据结果调整剂量,目标是维持学中甲状腺激素T3,T4水平正常,特别是T4和FT4维持在正常中间值水平。要强调的是TSH不作为评估甲状腺功能是否减退的指标,也不是判断甲状腺激素剂量是否合适的指标。 性激素:如果性腺受累,治疗方案要根据病人的性别、年龄、是否近期有生育计划而有不同的治疗方案,同一病人在不同时期也可有不同的治疗方案。一般育龄期女性无生育要求者可用人工周期疗法,有生育要求者需在妇科医生协助下使用促排卵的药物;男性成人可补充雄激素维持性功能,有生育要求者需补充促性腺激素促进精子生成。青少年尚未发育者可用促性腺激素促进性腺发育。 生长激素:对儿童和青少年颅咽管瘤患者来说,往往因为生长激素缺乏而矮小。对治疗后局部病灶稳定的矮小患者,生长激素治疗是最对症的治疗。可选择人重组生长激素治疗,常用剂量为0.1U/Kg体重每天睡前皮下注射。成人生长激素缺乏,可出现明显的活动耐力降低、骨密度下降、骨折风险增高、脂肪肝肝功能异常等,根据目前成人生长激素缺乏指南及专家共识,可适量补充生长激素,一般为0.5-1.5u/天,有助于改善体力和精神,减少脂肪比例,增加活动耐力,增加骨密度。 生长激素补充治疗时,应监测身高,定期随访胰岛素样生长因子-1和甲状腺功能,儿童青少年则要每季度监测身高。大家都会关注生长激素治疗的安全性,目前国外有大量的经验证明,对治疗后病情稳定的颅咽管瘤患者来说,如果存在生长激素缺乏,生长激素替代治疗并不增加颅咽管瘤的复发率。 2、代谢紊乱及其他问题 下丘脑肥胖、代谢综合症:下丘脑是能量稳态调节系统,下丘脑受损后,可引起的食欲亢进和短期内体重显著增加,常伴血糖、血脂、血压等多种代谢改变,所以颅咽管瘤术后患者应定期测血压,查空腹血糖、餐后2小时血糖、糖化血红蛋白,肝肾功能血脂,尿酸等代谢指标。 其他问题:颅咽管瘤术后患者还可表现为嗜睡、体温调节异常、易怒、行为障碍及性格改变。如出现这些症状需及时至内分泌科就诊。 六、颅咽管瘤手术后怎么随访复查? 患者在术后1周内、术后1、3、6个月及1年必须接受内分泌激素、电解质、肝肾功能及鞍区MRI检查(术后3个月复查,以后每年一次,必要时增加复查频率),并且记录体质指数及生活质量评估结果,对神经系统功能、视力视野、垂体功能、下丘脑功能、精神心理,以及儿童受教育能力和成人工作能力等方面进行评估。1年以后,每年随访至少1次,除以上所有内容,还应包括骨龄(儿童)或骨密度(成人)检查。鉴于颅咽管瘤大部分在5年内复发,建议对所有患者随访至少5年。同时应注意患者的饮食摄入及体重情况,进行必要的相应控制,避免因下丘脑功能障碍,出现过度饮食,导致过度肥胖,出现相关并发症。 七、华山垂体疾病多学科团体介绍 颅咽管瘤既是颅内肿瘤,又是垂体内分泌激素相关的疾病,因此诊治需要多个学科组成的治疗团队。 党中央、国务院实施健康中国战略和深化医药卫生体制改革的决策部署,把坚持以治病为中心转变为以人民健康为中心的国家政策。复旦大学附属华山医院积极响应党中央的改革政策。2018 年 12 月,华山医院虹桥院区率先成立国际上第一个垂体疾病多学科诊治融合病房——108C病房,并且建立起国内第一个神经内镜手术团队。 颅咽管瘤和垂体瘤一样,可引发神经功能障碍和内分泌代谢功能紊乱,累及全身脏器,危及生命健康。临床诊疗复杂困难,涉及神经外科、内分泌科、影像医学科、放射外科、放疗科、妇产科、男性科、眼科、耳鼻咽喉科等诸多学科。传统的单一外科手术处理模式无法令颅咽管瘤诊疗达到满意疗效,因此采用以疾病和患者为中心的多学科联合诊疗模式十分必要。通过神经外科和内分泌科两大核心科室的专业医护人员同时进驻,放射科、放疗科、生殖医学科、眼科、五官科、神经病理、感染科和检验科等十几个领域的知名专家、教授组成一站式综合医护诊疗模式——金垂体多学科融合病房。彻底打破了以“单一学科为中心”的传统疾病诊疗模式,探索以疾病为中心的融合医疗模式,促进了颅咽管瘤诊疗的规范化和科学化。 从2013年开始截止2019年底,垂体疾病多学科诊治团队共完成内镜经鼻颅咽管瘤手术400余例,无论是手术量还是治疗效果均处于国际领先水平。成立多学科融合病房一年多来,仅2019年一年的颅咽管瘤手术量就达到100例左右,而且所有颅咽管瘤患者从就诊开始,所接受的手术和术后随访,以及术后多学科诊疗都是采用的一站式服务,患者完全不用担心过往辗转于各个科室就诊的传统医疗方式。金垂体医护团队秉承“一切以患者为中心”的理念,制定标准化垂体瘤专业护理路径;通过诚心、爱心、温馨、热心、细心的“五心服务”品牌链为患者提供无微不至的人文关怀;采用沉浸式科普教育及芳香疗法提升患者就医体验;更创建金垂体慈善互助基金来帮助更多的深陷垂体疾病困境的患者等等。近一年来,“华山·金垂体”团队不断创造佳绩,包括颅咽管瘤在内的年鞍区肿瘤手术量突破1700例,垂体瘤专病年门诊量15000例。70~80%病人来自沪外,5%来自国外,患者满意率100%。 金垂体医护团队在这一年辛勤耕耘和不断突破中,收获了社会各界及国内外同行的高度好评。病友们评价为“在金垂体融合病房非同一般,体会了精湛的技术和体验了无微不至的关怀。”国家卫计委李斌副主任听取金垂体工作汇报以后,评价为“融入了现代医院管理的元素,探索以疾病为中心的融合医疗模式,是医改成果的体现”。美国哈佛医学院附属麻省总医院(MGH)神经内分泌中心主任Karen K. Miller教授评价为“全世界独一无二的高水平垂体瘤研究中心,可作为业界学习的典范”。美国匹兹堡大学鼻颅底内镜中心的Paul A. Gardner教授和Carl H. Snyderman教授参访华山金垂体多学科融合病房,赞许说“Congratulations on your wonderful joint ward. Endocrinologist and neurosurgeon side by side.” 走华山的路,达到华山的高度。华山金垂体团队成员将“不忘初心,牢记使命”,为全面建成全球领先的垂体疾病多学科诊疗中心而不断努力。
肢端肥大症是起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病,主要病因是体内产生过量的生长激素(GH),95%以上的患者是由于分泌GH的垂体瘤所致,出现面容改变、手足肥大、内脏增大和骨关节病变等症状。